기타 대장암 (GIST 등)
우리가 말하는 대장암은 주로 대장점막에서 발생하는 선암을 말합니다. 그에 반해 빈도는 낮지만 악성 위장관 간질종양(GIST), 유암종(carcinoid tumor), 악성 림프종등의 대장암도 있습니다.
1. 위장관 간질 종양(Gastrointestinal stromal tumor/GIST)
-대장의 위장관 간질 종양의 정의 및 특징
위장관 간질종양(GIST)은 장 운동에 관여하는 세포인 카할 간질세포(interstitial cells of Cajal) 또는
카할 세포로 분화 할 수 있는 원시 간세포(primitive stem cell)에서 기원하는 종양으로 알려져 있습니다.
식도에서 직장까지 위장관 어디에서나 발생할 수 있으며 주로 위(50%)나 소장(25%)에 잘 생기는 것으로 알려져 있고 대장에는
5-10%정도 발생하며 전체 위장관 악성 종양(암)의 1-3%를 차지합니다. 특히 대장의 악성 위장관 간질종양(GIST)은 전체
대장암 발생의 0.26-0.3%를 차지 하는 매우 드문 암입니다.
서양의 자료에 따르면 50세 이후에 많이 발병 하며 남녀간 발병률 차이는 없으며 에스 결장에 주로 생긴다고 하며 국내의 경우 아직
더 연구가 되어야 하겠지만 진단 시 평균 나이가 55-57세이고 남자에서 좀더 많이 발병하고 주로 직장에 많이 생긴다고 보고하고
있습니다.
대장 점막에서 시작되는 일반적인 대장암, 즉 선암과는 달리 점막하층이나 근육층에서 종양이 형성되며 악성과 양성으로 명확히
구분하기보다는 재발 및 전이 위험도에 따라 ①매우 낮은 위험도를 보이는 위장관 간질종양(GIST)에서부터 ②낮은 위험도를 보이는
경우, ③중간 정도의 위험도를 보이는 경우 그리고 ④높은 위험도를 보이는 위장관 간질 종양군등 네가지 유형으로 분류하고 있습니다.
발생 위치에 따라 예후의 차이를 보이는데 소장과 대장에서 발생하는 GIST가 위에서 발생하는 경우보다 악성도가 높으며 대장의
위장관 간질 종양(GIST)은 대부분 중간 위험군 이상으로 알려져 있습니다. 전이는 직접 주변 장기를 침범하거나 혈류를 통해 간,
폐, 기타장기로 전이되며 림프절을 통한 전이는 드뭅니다. 악성 위장관 간질 종양이라도 전이가 대장암(선암)에 비해 늦게 일어나
상대적으로 양호한 예후를 보입니다.
원인
알려진 원인이나 위장관 간질 종양을 유발할만한 위험 인자는 아직 밝혀진 바는 없습니다. 그러나 일반적으로 세포의 성장에 관여하는
c-kit유전자의 돌연변이에 의해 발병한다고 알려져 있습니다. 일반적으로 가족력은 없는 것으로 알려져 있습니다. -
증상
혈변 이나 복통이 있을 수 있고 대장이 천공되어 복막염이 생길 수 있으며, 장이 막히기도 하며 배에 덩어리가 만져 지기도 하는
등, 다양한 증상을 보일 수 있습니다. 즉 일반적인 대장암(선암)의 증상들과 큰 차이 가 없다고 할 수 있겠습니다. 대장의 위장관
간질종양(GIST)의 경우 변비가 가장 흔한 증상이고 혈변, 항문 통증, 복부나 골반에 덩어리가 만져지는 증상 등이 있습니다.
그러나 대부분의 소화기 암과 마찬가지로 초기에는 아무 증상이 없을 수 있습니다.
진단
수술을 통한 절제조직의 조직검사로 확진되며 수술 전 확진은 쉽지 않습니다. 수술 전 진단에 도움이 되는 검사로는 대장내시경검사(그림), 초음파 검사, 복부전산화단층촬영(CT), 자기공명촬영( MRI) 등이 있습니다.
치료 수술적 완전 절제가 가장 효과적 입니다.기존의 세포독성 항암제와 방사선 치료는 치료 효과가 미미하다고 알려져 있으나 글리벡®(imatinib) 등의 새로운 표적 항암제가 등장하여 좋은 치료 효과를 인정 받고 있습니다. 2cm 이상의 모든 위장관 간질 종양(GIST)은 수술을 통해 절제하여야 하며 우연히 발견된 2cm 이하의 GIST의 치료 원칙은 아직 논란이 있습니다. 수술은 대장절제술, 직장에 발생한 경우 복회음절제술을 포함한 근치적 절제술이 필요하지만 림프절 곽청술을 적극적으로 시행할 필요는 없습니다. 직장에 발생한 크기가 2-3cm 이하인 위장관 간질 종양은 경항문 국소 절제술을 시도합니다. 주변장기를 침범한 경우는 적극적인 병합 절제술을 권합니다. 그러나 재발한 경우, 전이가 된 경우 또는 절제가 불가능한 경우(수술이 불가능한 경우)에는 1차 항암제인 글리벡®(imatinib)으로 항암제 치료를 하고 있으며 내성 발생시 수텐트®(sunitinib)등의 항암제를 쓰고 있습니다. 글리벡 항암제 치료는 일반적인 세포독성 항암제에 비하여 부작용이 심하지 않고 먹는 약으로 장기간 복용이 비교적 용이합니다. 그러나 복용을 중단하면 다시 종양이 자랄 수 있습니다. (검토후 삭제 요망) 현재 외국에서 임상시험중인 연구는 직장에 발생한 위장관 간질 종양이 항문에 너무 가까이 있거나 종양의 크기가 너무 커서 항문 괄약근을 포함한 절제가 불가피해 영구적인 인공항문을 해야 하는 경우에 수술 전 글리벡을 통한 항암제 치료로 종양의 크기를 줄여 인공항문을 하지 않고 수술할 수 있는 기회를 갖기 위한 치료 방법이 임상시험 중에 있습니다. 또 수술 후 재발을 줄이기 위해 수술 후 글리벡으로 보조 항암치료를 하는 연구도 진행 중에 있어 곧 임상에 적용 되리라 생각됩니다. (최신치료로) -> 추가하는 것이 좋을 것같습니다. 참고 문헌 1.Nishida T, Hirota S. Biological and clinical review of stromal tumorsin the gastrointestinal tract. Histol Histopathol 2000;15:1293–1301. 2.Tran T, Davila JA, El-Serag HB. The epidemiology of malignant gastrointestinalstromal tumors: an analysis of 1,458 cases from 1992to 2000. Am J Gastroenterol 2005;100:162–168. 3.Nilsson B, Bumming P, Meis-Kindblom JM, et al. Gastrointestinal stromal tumors: the incidence, prevalence, clinical course, and prognostication in the preimatinib mesylate era—a populationbased study in western Sweden. Cancer 2005;103:821–829. 4.Emory TS, Sobin LH, Lukes L, et al. Prognosis of gastrointestinal smooth-muscle (stromal) tumors: dependence on anatomic site. Am J Surg Pathol 1999;23:82–87. 5.Miettinen M, Lasota J. Gastrointestinal stromal tumors: pathology and prognosis at different sites. Semin Diagn Pathol 2006;23:70–83. 6.Fletcher C, Berman J, Corless C, et al. Diagnosis of gastrointestinal stromal tumors: a consensus approach. Hum Pathol 2002;33: 459–465. 7.Miettinen M, Lasota J. Gastrointestinal stromal tumors—definition, clinical, histological, immunohistochemical, and molecular genetic features and differential diagnosis. Virchows Arch 2001;438:1–12. 8.Miettinen M, Lasota J. Gastrointestinal stromal tumors: review on morphology, molecular pathology, prognosis, and differential diagnosis. Arch Pathol Lab Med 2006;130:1466–1478. 9.Kim TW, Lee H, Kang YK, et al. Prognostic significance of c-kit mutation in localized gastrointestinal stromal tumors. Clin Cancer Res 2004;10:3076–3081. 10.Corless CL, McGreevey L, Haley A, et al. KIT mutations are common in incidental gastrointestinal stromal tumors one centimeter or less in size. Am J Pathol 2002;160:1567–1572. 11.Debiec-Rychter M, Sciot R, Le Cesne A, et al. KIT mutations and dose selection for imatinib in patients with advanced gastrointestinal stromal tumours. Eur J Cancer 2006;42:1093–1103. 12.Demetri G, von Mehren M, Blanke C, et al. Efficacy and safety of imatinib mesylate in advanced gastrointestinal stromal tumors. N Engl J Med 2002;347:472–480. 13.von Mehren M, Blanke C, Joensuu H, et al. High incidence of durable responses induced by imatinib mesylate (Gleevec) in patients with unresectable and metastatic gastrointestinal stromal tumors (GISTs) [abstract]. Proc Am Soc Clin Oncol 2002;21:403a. Abstract 1608. 14.Dagher R, Cohen M, Williams G, et al. Approval summary: imatinib mesylate in the treatment of metastatic and/or unresectable malignant gastrointestinal stromal tumors. Clin Cancer Res 2002;8:3034–3038. 15.Rutkowski P, Nowecki Z, Nyckowski P, et al. Surgical treatment of patients with initially inoperable and/or metastatic gastrointestinal stromal tumors (GIST) during therapy with imatinib mesylate. J Surg Oncol 2006;93:304–311. 16.Heinrich MC, Corless CL, Blanke CD, et al. Molecular correlates of imatinib resistance in gastrointestinal stromal tumors. J Clin Oncol 2006;24:4764–4774. 17.Antonescu CR, Besmer P, Guo T, et al. Acquired resistance to imatinib in gastrointestinal stromal tumor occurs through secondary gene mutation. Clin Cancer Res 2005;11:4182–4190. 18.Demetri GD, van Oosterom AT, Garrett CR, et al. Efficacy and safety of sunitinib in patients with advanced gastrointestinal stromal tumour after failure of imatinib: a randomised controlled trial. Lancet 2006;368:1329–1338. 19.Scaife CL, Hunt KK, Patel SR, et al. Is there a role for surgery in patients with “unresectable” cKIT+ gastrointestinal stromal tumors treated with imatinib mesylate? Am J Surg 2003;186:665–669. 20.K.M Kim,D.W Kang,W.S Moon, et al. Gastrointestinal Stromal Tumors in Koreans: It’s Incidence and the Clinical, Pathologic and Immunohistochemical Findings. J Korean Med Sci 2005;20:977-84. 21.George D. Demetri, Robert S. Benjamin, Charles D.Blanke, et al. NCCN Task Force Report:Management of Patients with Gastrointestinal Stromal Tumor(GIST)-Update of the NCCN Clinical Practice Guidelines. J of the NCCN 2007;5:Suppl 2:1-29. 22.박길춘, 김희철, 박인자, 유창식, 김정선, 김진천.대장의 위장관 간질성 종양의 임상 병리 및 면역조직화학적 양상.대한대장항문학회지 2004;20:371-377. 23.김은규, 이호창, 이민로,임석병, 강성범,박규주,김우호, 박재갑.대장의 위장관 기질성 종양:임상병리학적 고찰. 대한대장항문학회지 2003;19:282-289. 24.박종경, 윤상섭, 강원경,조현민 외. 소장 및 대장에서 발생한 위장관 간질 종양에서 c-kit유전자 변이 및 인자 분석.대한대장항문학회지 2004;20:1-7. 25.백승혁, 김남규,이중호,이강영,손승국,조장환외.직장에 발생한 위장관 간질종양 7예. 대한외과학회지 2005;68:117-122. 2. 유암종 (Carcinoid tumor) - 정의 및 특징 유암종은 신경내분비 종양(Neuroendocrine tumor)으로 신경 내분비 조직이 많은 우리 몸의 위장관 점막하층에서 주로 발생하는 매우 드문 질환입니다. 비록 천천히 자라기는 하지만 모든 유암종은 악성종양(암)으로 변할 수 있는 가능성이 있으므로 주의를 요하는 종양입니다. 유암종세포는 5-하이드록시 트립타민(세로토닌) 같은 물질들을 분비하기 때문에 우리 몸에 여러가지 영향을 끼칩니다. 얼굴과 손이 붉어지고 기관지가 수축되어 쌕쌕거리는 숨소리를 보이고 맥박이 빨라지고 장운동이 빨라져서 복통, 설사등의 증상이 생기는데 이런 증상이 생기는 경우를 가리켜 “ 유암종 증후근”이라고 합니다. 그러나 이런 유암종 증후군은 간전이가 일어난 경우처럼 다량의 펩타이드(세로토닌, 히스타민, 타키키닌, 브라디키닌 등)를 분비할 때에만 관찰 할 수 있는 현상입니다. 유암종은 대개 여러 군데에 동시에 발생하는 경향이 있고 진단에서 병이 진행되고 전이되어 사망할 때 까지 평균 9년이 걸린다고 보고하고 있습니다. 악성과 양성의 구분은 조직검사만으로는 구별하기 어렵고 오히려 유암종의 크기, 종양의 침범 정도(전이)에 의존 합니다. 예를 들어 유암종이 1cm 이하 면 단지 2%에서 전이를 보이지만 2cm 이상이면 80%에서 전이를 보인다고 합니다. 유암종이 있는 환자에서 위장관의 선암(위암, 대장암등)이나 비뇨생식기계암이 더 많이 발생한다는 보고가 있고 가족력이 있다는 보고도 있습니다. 소화기계 유암종의 발생은 충수돌기에서 가장 많이 발생하고 다음으로 소장, 직장, 위의 순이며 결장을 침범하는 경우는 소화기계 유암종의 2.5%로 드물지만 직장의 유암종은 위장관 전체 유암종의 20%를 차지해서 비교적 높은 빈도를 보입니다. 대장(결장+직장)의 유암종은 50대 60대에 주로 생기고 남자와 여자에서 같은 비율로 생깁니다. 증상 초기의 유암종은 증상을 나타내지 않으며 소장과 충수돌기, 우측 결장에 생긴 유암종의 경우 유암종 증후군과 연관성이 많지만 좌측결장과 직장에서 생긴 유암종은 유암종 증후군을 일으키는 경우가 드물다고 알려져 있습니다. 직장의 유암종인 경우 약 절반 정도는 증상이 없으나 증상이 있는 경우는 혈변, 변비, 체중감소, 배변습관 변화 등이 있으며 많이 진행된 경우 통증이 있을 수 있고 아주 드물게는 장이 막히기도 합니다. 진단 대부분 증상이 없으므로 다른 목적의 내시경 검사나 영상의학적 검사를 통해 우연히 발견되는 데 확진은 조직검사를 통해 이루어 집니다. 대장내시경 소견상 유암종은 부드럽고 원형이며 점막아래 에 위치하며 점막은 정상이거나 노란색을 띠며 표면에 궤양이 보이기도 합니다. (그림) 혈액이나 소변검사를 통해 특별한 생화학적 표지자를 측정하여 진단에 도움을 받을 수 있으며 내시경 초음파도 진단에 도움이 됩니다. 복부 CT를 통해 진행된 종양이나 전이여부를 진단하는데 도움을 받을 수 있습니다. 옥트레오타이드 스캔(Octreotide scan)과 PET 스캔(C-5HTP-PET scan)등이 진단에 도움이 되기도 합니다.
치료 전이가 없는 유암종은 외과적 절제술이 치료의 원칙입니다. 완전 절제가 가능한 경우라면 수술만으로 치료가 가능합니다. 대장의 유암종 중 2cm 이하인 경우는 내시경을 통한 절제나 항문을 통한 국소 절제술로 치료 할 수 있고 2cm 이상인 경우는 장관절제가 필요합니다. 즉 2cm 이상인 경우 직장암(선암)수술과 같은 방법의 수술을 시행합니다. 전이가 있거나 완전 절제가 어려운 경우에도 수술을 시행 할 수 있는데 이 경우는 증상 호전을 목적으로 하는 수술입니다. 간전이 시 간절제술 이나 간동맥 색전술, 간이식등의 치료에 대한 보고가 있지만 아직 연구가 더 필요한 실정입니다. 유암종 증후군의 증상을 줄이기 위한 내과적 치료로는 소마토스타틴 유사체(somatostatin analogue)인 옥트레오타이드(octreotide)등이 사용되고 있고 인터페론 치료도 증상 완화에 도움이 된다는 보고가 있습니다. 참고 문헌 1.Modlin IM, Kidd M, Latich I, et al. Current status of gastrointestinal carcinoids. Gastroenterology 2005; 128:1717-1751. 2.Schnirer I, Yao J, Ajani J. Carcinoid. Acta Oncol 2003; 42:672–692. 3.De Herder WW. Tumours of the midgut (jejunum, ileum and ascending colon, including carcinoid syndrome). Best Pract Res Clin Endocrinol Metab 2005; 19:705–715. 4.Shim KN, Yang SK, Myung SJ, et al. Atypical endoscopic features of rectal carcinoids. Endoscopy 2004; 36:313-316. 5.Shimizu T, Tanaka S, Haruma K, et al. Growth characteristics of rectal carcinoid tumors. Oncology 2000; 59:229-237. 6.Sun JM, Jung HC. Gastrointestinal carcinoid tumor Korean J Gastroenterol 2004 ;44:59-65. 7.Yamamoto H, Yahagi N, Oyama T. Mucosectomy in the colon with endoscopic submucosal dissection. Endoscopy 2005; 37:764-768. 8.Oberg K, Eriksson B. Nuclear medicine in the detection, staging and treatment of gastrointestinal carcinoid tumors. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab 2005; 19:265–276. 9.Wallace S, Ajani J, Charnsangavej C, et al. Carcinoid tumors: imaging procedures and interventional radiology. World J Surg 1996; 20:147–156. 10.Soga J. Early-stage carcinoids of the gastrointestinal tract: an analysis of 1914 reported cases. Cancer 2005; 103:1587–1595. 11.Orlefors H, Sundin A, Garske U, et al. Whole-body 11C-5-hydroxytryptophan positron emission tomography as a universal imaging technique for neuroendocrine tumors: comparison with somatostatin receptor scintigraphy and computed tomography. J Clin Endocrinol Metab 2005; 90:3392–3400. 12.Nikou GC, Lygidakis NJ, Toubanakis C, et al. Current diagnosis and treatment of gastrointestinal carcinoids in a series of 101 patients: the significance of serum chromogranin-A, somatostatin receptor scintigraphy and somatostatin analogues. Hepatogastroenterology 2005; 52:731–741. 13.Caplin M, Buscombe J, Hilson A, et al. Carcinoid tumor. Lancet 1998;352:799–805. 14.Le Treut YP, Delpero JR, Dousset B, et al. Results of liver transplantation in the treatment of metastatic neuroendocrine tumours. A 31-case French multicentric report. Ann Surg 1997; 225:355–364. 3. 악성 림프종 (Malignant Lymphoma) 특징 림프종은 림프조직 세포들이 악성 전환되어 생기는 종양을 말하며 호지킨씨 림프종과 비호지킨씨림프종이 있습니다. 악성 림프종은 소화기암의 1-4%를 차지하고 결장암의 0.5%, 직장암의 0.1%를 차지하는 드문 대장암의 하나입니다. 대장의 악성 림프종은 주로 직장과 맹장을 침범하고 B 세포 림프종이 많습니다. 남자에서 더 잘 생기고 50세 이후에 많이 생긴다고 알려져 있습니다. 면역기능이 저하된 경우나 염증성 장질환이 있는 경우가 발병과 연관이 있다고 하나 명확한 발병원인은 아직 알려져 있지 않습니다. 증상 가장 흔한 증상은 복통과 체중감소이며 배변 습관의 변화, 설사, 전신 쇠약감, 출혈등의 증상도 보일 수 있습니다. 병이 진행되면 복부에 덩어리가 만져 지기도 합니다. 진단 대장의 악성 림프종의 진단은 조직검사를 통한 확인이 필요합니다.대장 악성 림프종의 진단에 있어서 대장 내시경 검사가 중요한 역할을 하며 복부 초음파나 복부CT 도 진단에 도움이 됩니다. PET-CT를 이용해서 병기(병의 진행정도)결정에 도움을 받을 수 있습니다. 치료 표준화된 치료 지침이 아직 정립되지는 않았지만 대체로 대장 악성 림프종의 1차 치료는 수술적 절제술이며 수술과 항암 화학요법의 복합요법이 더 좋은 성적을 나타낸다고 보고 하고 있습니다. 경우에 따라서 예를 들어 저등급의 림프종인 경우, 종양의 크기가 큰 경우, 림프절 전이가 있는 경우, 절제가 불충분 했을 때 방사선 치료를 권하고 있는데 결장의 악성 림프종의 경우 방사선 치료의 역할이 아직 불 명확하며 직장의 악성 림프종일 경우는 방사선 치료와 화학 요법의 복합치료가 더 좋다고 알려져 있습니다. 악성 림프종의 5년 생존율은 종양이 장벽에 국한되거나 국소 림프절 전이가 있는 경우는 50% 정도로 알려져 있고 대동맥 주위 림프절에 전이되거나 주위 장기에 직접 침범한 경우에는 10% 내외로 알려져 있습니다. 참고 문헌 1.박재갑. 대장항문학, 제3판, 일조각 519-520 2.M L. Corman. Colon & Rectal Surgery, 5th Edi. 1102-1106 3.Sallach S, Schmidt T, Pehl C, et al. Primary low-grade B cell non-Hodgkin’s lymphoma of MALT type simultaneously arising in the colon and in the lung: report of a case. Dis Colon Rectum 2001;44:448. 4.McSwain B, Beal JM. Lymphosarcoma of the gastrointestinal tract:report of 20 cases.Ann Surg 1944;119:108 5.Aviles A, Neri N, Huerta-Guzman J. Large bowel lymphoma:an analysis of prognostic factors and therapy in 53 patients. J Surg Oncol 2002;80:111. 6.Devine RM, Beart RW Jr, Wolff BG. Malignant lymphoma of the rectum. Dis Colon Rectum 1986;29:821. 7.Jinnai D, Iwasa Z, Watanuki T. Malignant lymphoma of the large intestine –
치료 수술적 완전 절제가 가장 효과적 입니다.기존의 세포독성 항암제와 방사선 치료는 치료 효과가 미미하다고 알려져 있으나 글리벡®(imatinib) 등의 새로운 표적 항암제가 등장하여 좋은 치료 효과를 인정 받고 있습니다. 2cm 이상의 모든 위장관 간질 종양(GIST)은 수술을 통해 절제하여야 하며 우연히 발견된 2cm 이하의 GIST의 치료 원칙은 아직 논란이 있습니다. 수술은 대장절제술, 직장에 발생한 경우 복회음절제술을 포함한 근치적 절제술이 필요하지만 림프절 곽청술을 적극적으로 시행할 필요는 없습니다. 직장에 발생한 크기가 2-3cm 이하인 위장관 간질 종양은 경항문 국소 절제술을 시도합니다. 주변장기를 침범한 경우는 적극적인 병합 절제술을 권합니다. 그러나 재발한 경우, 전이가 된 경우 또는 절제가 불가능한 경우(수술이 불가능한 경우)에는 1차 항암제인 글리벡®(imatinib)으로 항암제 치료를 하고 있으며 내성 발생시 수텐트®(sunitinib)등의 항암제를 쓰고 있습니다. 글리벡 항암제 치료는 일반적인 세포독성 항암제에 비하여 부작용이 심하지 않고 먹는 약으로 장기간 복용이 비교적 용이합니다. 그러나 복용을 중단하면 다시 종양이 자랄 수 있습니다. (검토후 삭제 요망) 현재 외국에서 임상시험중인 연구는 직장에 발생한 위장관 간질 종양이 항문에 너무 가까이 있거나 종양의 크기가 너무 커서 항문 괄약근을 포함한 절제가 불가피해 영구적인 인공항문을 해야 하는 경우에 수술 전 글리벡을 통한 항암제 치료로 종양의 크기를 줄여 인공항문을 하지 않고 수술할 수 있는 기회를 갖기 위한 치료 방법이 임상시험 중에 있습니다. 또 수술 후 재발을 줄이기 위해 수술 후 글리벡으로 보조 항암치료를 하는 연구도 진행 중에 있어 곧 임상에 적용 되리라 생각됩니다. (최신치료로) -> 추가하는 것이 좋을 것같습니다. 참고 문헌 1.Nishida T, Hirota S. Biological and clinical review of stromal tumorsin the gastrointestinal tract. Histol Histopathol 2000;15:1293–1301. 2.Tran T, Davila JA, El-Serag HB. The epidemiology of malignant gastrointestinalstromal tumors: an analysis of 1,458 cases from 1992to 2000. Am J Gastroenterol 2005;100:162–168. 3.Nilsson B, Bumming P, Meis-Kindblom JM, et al. Gastrointestinal stromal tumors: the incidence, prevalence, clinical course, and prognostication in the preimatinib mesylate era—a populationbased study in western Sweden. Cancer 2005;103:821–829. 4.Emory TS, Sobin LH, Lukes L, et al. Prognosis of gastrointestinal smooth-muscle (stromal) tumors: dependence on anatomic site. Am J Surg Pathol 1999;23:82–87. 5.Miettinen M, Lasota J. Gastrointestinal stromal tumors: pathology and prognosis at different sites. Semin Diagn Pathol 2006;23:70–83. 6.Fletcher C, Berman J, Corless C, et al. Diagnosis of gastrointestinal stromal tumors: a consensus approach. 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(그림) 혈액이나 소변검사를 통해 특별한 생화학적 표지자를 측정하여 진단에 도움을 받을 수 있으며 내시경 초음파도 진단에 도움이 됩니다. 복부 CT를 통해 진행된 종양이나 전이여부를 진단하는데 도움을 받을 수 있습니다. 옥트레오타이드 스캔(Octreotide scan)과 PET 스캔(C-5HTP-PET scan)등이 진단에 도움이 되기도 합니다.
치료 전이가 없는 유암종은 외과적 절제술이 치료의 원칙입니다. 완전 절제가 가능한 경우라면 수술만으로 치료가 가능합니다. 대장의 유암종 중 2cm 이하인 경우는 내시경을 통한 절제나 항문을 통한 국소 절제술로 치료 할 수 있고 2cm 이상인 경우는 장관절제가 필요합니다. 즉 2cm 이상인 경우 직장암(선암)수술과 같은 방법의 수술을 시행합니다. 전이가 있거나 완전 절제가 어려운 경우에도 수술을 시행 할 수 있는데 이 경우는 증상 호전을 목적으로 하는 수술입니다. 간전이 시 간절제술 이나 간동맥 색전술, 간이식등의 치료에 대한 보고가 있지만 아직 연구가 더 필요한 실정입니다. 유암종 증후군의 증상을 줄이기 위한 내과적 치료로는 소마토스타틴 유사체(somatostatin analogue)인 옥트레오타이드(octreotide)등이 사용되고 있고 인터페론 치료도 증상 완화에 도움이 된다는 보고가 있습니다. 참고 문헌 1.Modlin IM, Kidd M, Latich I, et al. Current status of gastrointestinal carcinoids. Gastroenterology 2005; 128:1717-1751. 2.Schnirer I, Yao J, Ajani J. Carcinoid. Acta Oncol 2003; 42:672–692. 3.De Herder WW. Tumours of the midgut (jejunum, ileum and ascending colon, including carcinoid syndrome). Best Pract Res Clin Endocrinol Metab 2005; 19:705–715. 4.Shim KN, Yang SK, Myung SJ, et al. Atypical endoscopic features of rectal carcinoids. Endoscopy 2004; 36:313-316. 5.Shimizu T, Tanaka S, Haruma K, et al. Growth characteristics of rectal carcinoid tumors. Oncology 2000; 59:229-237. 6.Sun JM, Jung HC. Gastrointestinal carcinoid tumor Korean J Gastroenterol 2004 ;44:59-65. 7.Yamamoto H, Yahagi N, Oyama T. Mucosectomy in the colon with endoscopic submucosal dissection. Endoscopy 2005; 37:764-768. 8.Oberg K, Eriksson B. Nuclear medicine in the detection, staging and treatment of gastrointestinal carcinoid tumors. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab 2005; 19:265–276. 9.Wallace S, Ajani J, Charnsangavej C, et al. Carcinoid tumors: imaging procedures and interventional radiology. World J Surg 1996; 20:147–156. 10.Soga J. Early-stage carcinoids of the gastrointestinal tract: an analysis of 1914 reported cases. Cancer 2005; 103:1587–1595. 11.Orlefors H, Sundin A, Garske U, et al. Whole-body 11C-5-hydroxytryptophan positron emission tomography as a universal imaging technique for neuroendocrine tumors: comparison with somatostatin receptor scintigraphy and computed tomography. J Clin Endocrinol Metab 2005; 90:3392–3400. 12.Nikou GC, Lygidakis NJ, Toubanakis C, et al. Current diagnosis and treatment of gastrointestinal carcinoids in a series of 101 patients: the significance of serum chromogranin-A, somatostatin receptor scintigraphy and somatostatin analogues. Hepatogastroenterology 2005; 52:731–741. 13.Caplin M, Buscombe J, Hilson A, et al. Carcinoid tumor. Lancet 1998;352:799–805. 14.Le Treut YP, Delpero JR, Dousset B, et al. Results of liver transplantation in the treatment of metastatic neuroendocrine tumours. A 31-case French multicentric report. Ann Surg 1997; 225:355–364. 3. 악성 림프종 (Malignant Lymphoma) 특징 림프종은 림프조직 세포들이 악성 전환되어 생기는 종양을 말하며 호지킨씨 림프종과 비호지킨씨림프종이 있습니다. 악성 림프종은 소화기암의 1-4%를 차지하고 결장암의 0.5%, 직장암의 0.1%를 차지하는 드문 대장암의 하나입니다. 대장의 악성 림프종은 주로 직장과 맹장을 침범하고 B 세포 림프종이 많습니다. 남자에서 더 잘 생기고 50세 이후에 많이 생긴다고 알려져 있습니다. 면역기능이 저하된 경우나 염증성 장질환이 있는 경우가 발병과 연관이 있다고 하나 명확한 발병원인은 아직 알려져 있지 않습니다. 증상 가장 흔한 증상은 복통과 체중감소이며 배변 습관의 변화, 설사, 전신 쇠약감, 출혈등의 증상도 보일 수 있습니다. 병이 진행되면 복부에 덩어리가 만져 지기도 합니다. 진단 대장의 악성 림프종의 진단은 조직검사를 통한 확인이 필요합니다.대장 악성 림프종의 진단에 있어서 대장 내시경 검사가 중요한 역할을 하며 복부 초음파나 복부CT 도 진단에 도움이 됩니다. PET-CT를 이용해서 병기(병의 진행정도)결정에 도움을 받을 수 있습니다. 치료 표준화된 치료 지침이 아직 정립되지는 않았지만 대체로 대장 악성 림프종의 1차 치료는 수술적 절제술이며 수술과 항암 화학요법의 복합요법이 더 좋은 성적을 나타낸다고 보고 하고 있습니다. 경우에 따라서 예를 들어 저등급의 림프종인 경우, 종양의 크기가 큰 경우, 림프절 전이가 있는 경우, 절제가 불충분 했을 때 방사선 치료를 권하고 있는데 결장의 악성 림프종의 경우 방사선 치료의 역할이 아직 불 명확하며 직장의 악성 림프종일 경우는 방사선 치료와 화학 요법의 복합치료가 더 좋다고 알려져 있습니다. 악성 림프종의 5년 생존율은 종양이 장벽에 국한되거나 국소 림프절 전이가 있는 경우는 50% 정도로 알려져 있고 대동맥 주위 림프절에 전이되거나 주위 장기에 직접 침범한 경우에는 10% 내외로 알려져 있습니다. 참고 문헌 1.박재갑. 대장항문학, 제3판, 일조각 519-520 2.M L. Corman. Colon & Rectal Surgery, 5th Edi. 1102-1106 3.Sallach S, Schmidt T, Pehl C, et al. Primary low-grade B cell non-Hodgkin’s lymphoma of MALT type simultaneously arising in the colon and in the lung: report of a case. Dis Colon Rectum 2001;44:448. 4.McSwain B, Beal JM. Lymphosarcoma of the gastrointestinal tract:report of 20 cases.Ann Surg 1944;119:108 5.Aviles A, Neri N, Huerta-Guzman J. Large bowel lymphoma:an analysis of prognostic factors and therapy in 53 patients. J Surg Oncol 2002;80:111. 6.Devine RM, Beart RW Jr, Wolff BG. Malignant lymphoma of the rectum. Dis Colon Rectum 1986;29:821. 7.Jinnai D, Iwasa Z, Watanuki T. Malignant lymphoma of the large intestine –